日前，心胸外科杨美高主任医师带领的手术团队耗时近7小时，为一例罕见的“马凡氏综合征”患者成功实施手术，经过术后3周的恢复，8月20日，患者黄某终于出院了。出院当日，高个头的黄某像巨人一般站在我们中间，谁也想不到他曾经历过一次生死劫难。

黄某是湖北人，是一名35岁的男性。今年7月20日因胸闷气促收住我院，被诊断为“马凡氏综合征”，这是一种非常凶险的疾病，常常伴有主动脉重度关闭不全和主动脉瘤或（和）夹层形成，多数患者因为主动脉瘤破裂或心衰死亡，毫无抢救机会，因此“马凡式”被医生们称为“麻烦事”。

黄某入院时心超声及主动脉CTA提示升主动脉瘤扩张至8.5cm左右，是常人的近3倍，主动脉瓣重度反流并导致左心室左心增大至左室舒张末内径9cm，是常人的近2倍，非手术治疗随时可能因主动脉瘤破裂或心衰等原因死亡。

经过周密的术前准备，7月27日，杨美高医师等为黄某实施了心脏外科中难度非常大的“带主动脉瓣人工主动脉血管置换术”。该手术属于“大工程”，术中要保证人工血管与自身血管接合后承受大动脉内的压力时不出血，术中需解决冠状动脉口重建等关键难题，早期不少患者因术中缝合出血导致术中或术后失血或冠脉不通畅而死亡。另外，长时间低温体外循环所致的全身炎症反应综合征及缺血再灌注损伤对各个器官尤其是心肌的损伤极大，术后极易死于心衰等器官功能衰竭，故对麻醉及术后监护要求极高。

手术从上午9时开始，医师们惊奇地发现黄某的升主动脉扩张就像一个充了气的圆气球，心脏增大得像牛心。一切操作有条不紊的进行着：建立体外循环，心脏停跳心脏及降温，切开瘤体并切除松弛的主动脉瓣膜，缝合带瓣膜的人工血管，冠状动脉口重建……一直进行到下午3时半手术即将结束，置换了主动脉瓣及升主动脉的心脏在休眠了3个小时后再次有力地跳动起来，心电监护仪上的直线重新恢复了美丽的波形。

自主实施“带主动脉瓣人工主动脉血管置换术”为“马凡氏”患者解决“麻烦事”，表明我院在心脏大血管外科诊疗技术上又上了一个新台阶。

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马凡氏综合征(Marfan syndrome)属先天性遗传性疾病，为常染色体显性遗传。其特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人。95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。当主动脉根部直径大于6cm时，则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离形成“夹层”的危险。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。马凡氏综合征成“巨人杀手”，不少运动员因患该病死亡。1988年，身高1米96的原美国女排主攻手海曼球场因主动脉瘤破裂出血猝死；2001年，身高2米04的排球国手朱刚因动脉瘤破裂猝死。2009年，身高2米12的沈阳东进队中锋武强因主动脉夹层破裂去世。2012年，年仅24岁2米18的前辽宁男篮球员张佳迪，因马凡氏综合征手术后死亡。